ЦЕРЕЗИМ фл. 400 U 20 мл. * 1

ЦЕРЕЗИМ фл. 400 U 20 мл. * 1

ЛИСТОВКА: ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПОТРЕБИТЕЛЯ
Cerezyme 400 U прах за концентрат за инфузионен разтвор
Imiglucerase (Имиглуцераза)
Прочетете внимателно цялата листовка преди да започнете да прилагате това лекарство.
Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.
Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или фармацевт.
Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може да им навреди, независимо от това, че техните симптоми са същите като Вашите.
Ако някоя от нежеланите лекарствени реакции стане сериозна, или забележите други, неописани в тази листовка нежелани реакции, моля, уведомете Вашия лекар или фармацевт.

В тази листовка:
1. Какво представлява Cerezyme и за какво се използва.
2. Преди да използвате Cerezyme.
3. Как да използвате Cerezyme.
4. Възможни нежелани реакции.
5. Как да съхранявате Cerezyme.
6. Допълнителна информация.

1. КАКВО ПРЕДСТАВЛЯВА CEREZYME И ЗА КАКВО СЕ ИЗПОЛЗВА
Cerezyme се използва за лечение на пациенти с потвърдена диагноза на болест на Гоше Тип 1 или Тип 3, които показват признаци на болестта като: анемия (понижен брой червени кръвни клетки), склонност към лесно кървене (поради понижен брой на тромбоцитите - вид кръвни клетки), увеличение на черния дроб или далака или костно заболяване.
Пациентите с болестта на Гоше имат ниски нива на ензим, наречен кисела b-глюкозидаза. Този ензим помага на организма да контролира нивата на глюкозилцерамид. Глюкозилцерамид е естествено срещащо се в тялото вещество и е изграден от захар и мазнини. При болестта на Гоше нивата на глюкозилцерамид може да се повишат твърде много.
Cerezyme представлява изкуствен ензим, наречен имиглуцераза - той може да замести естествения ензим кисела b-глюкозидаза, който липсва или не е достатъчно активен при пациенти с болестта на Гоше.
Информацията в тази листовка се отнася до всички групи пациенти, включително деца, юноши, възрастни и пациенти в старческа възраст.

2. ПРЕДИ ДА ИЗПОЛЗВАТЕ CEREZYME
Не използвайте Cerezyme:

• ако сте алергични (свръхчувствителни) към имиглуцераза;
• ако сте алергични към някоя от останалите съставки на Cerezyme.

Обърнете специално внимание при лечението с Cerezyme:

• Ако сте на лечение с Cerezyme, може да получите алергична реакция по време на прилагане на лекарството или скоро след това. Трябва незабавно да уведомите Вашия лекар, ако получите такава реакция. Вашият лекар може да извърши изследване дали имате алергична реакция към имиглуцераза;
• При някои пациенти с болестта на Гоше се наблюдава високо кръвно налягане в белите дробове (белодробна хипертония). Причината за белодробната хипертония може да не е известна или тя може да се дължи на сърдечни, белодробни или чернодробни проблеми. Тя може да се появи, независимо дали пациентът е лекуван с Cerezyme или не. Така че, ако страдате от задух, трябва да уведомите Вашия лекар.

Употреба на други лекарства:
Моля информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате или наскоро сте приемали други лекарства, включително и такива, отпускани без рецепта.
Cerezyme не трябва да се прилага в комбинация с други лекарствени продукти в една и съща инфузия (вливане).

Бременност и кърмене
Консултирайте се с Вашия лекар или фармацевт преди да използвате това лекарство, ако сте бременна или смятате, че може да сте бременна. Препоръчва се използване на Cerezyme с повишено внимание по време на бременност и кърмене.

Важна информация относно някои от съставките на Cerezyme
Този лекарствен продукт съдържа натрий и се прилага в 0,9% интравенозен разтвор на натриев хлорид. Да се вземе предвид при пациенти, които са на диета с контролиран прием на натрий.

3. КАК ДА ИЗПОЛЗВАТЕ CEREZYME
Указания за правилна употреба
Cerezyme се прилага чрез вливане във вена (интравенозна инфузия).
Предлага ce като прах, който се смесва със стерилна вода преди прилагане.
Cerezyme трябва да се използва само под наблюдение от лекар, който е запознат с лечението на болестта на Гоше.
Дозата ще бъде специално определена за Вас. Вашият лекар ще определи тази доза на базата на тежестта на симптомите при Вас и на други фактори. Препоръчваната доза Cerezyme е 60 единици/kg телесно тегло веднъж на всеки 2 седмици.
Вашият лекар ще проследява внимателно повлияването Ви от лечението и може да коригира дозата (да я увеличи или намали), докато не установи най-подходящата доза за лечение на симптомите при Вас. Вашият лекар може да ви посъветва, че вие може да се лекувате у дома, при условие че отговаряте на определени критерии. Моля, уведомете Вашия лекар, ако желаете да се лекуване в домашни условия.
След установяване на тази доза, Вашият лекар ще продължи да проследява как се повлиявате от лечението, докато не се увери, че използвате правилната доза. Може да се очаква това да става на всеки 6 до 12 месеца.
Няма информация относно ефектите на Cerezyme върху симптомите от страна на мозъка при пациенти с хронична невронопатична форма на болестта на Гоше. Затова не може да се препоръча специална схема на дозиране.

Регистър на международната група за сътрудничество в областта на болестта на Гоше (ICGG Gaucher Registry)
Можете да помолите Вашия лекар да регистрира Вашите пациентски данни в "ICGG Gaucher Registry" (Регистър на ICGG - International Collaborative Gaucher Group - международна група за сътрудничество в областта на болестта на Гоше). Целите на този регистър са да се подобри разбирането на болестта на Гоше и да се оценяват резултатите от ензимозаместващото лечение, като това с Cerezyme. Това трябва да доведе до подобряване на безопасността и ефикасността при използване на Cerezyme. Вашите пациентски данни ще бъдат регистрирани анонимно - никой няма да знае, че това е информация за Вас.

Ако сте приложили повече от необходимата доза Cerezyme
Няма съобщения за случаи на предозиране на Cerezyme.

Ако сте пропуснали да използвате Cerezyme
Ако сте пропуснали поредна инфузия, ако обичате свържете се с Вашия лекар.

Ако имате някакви допълнителни въпроси относно употребата на този продукт, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

4. ВЪЗМОЖНИ НЕЖЕЛАНИ РЕАКЦИИ
Както всички лекарства, Cerezyme може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава.
Ако получите сериозна нежелана реакция, или забележите други, неописани в тази листовка нежелани реакции, моля, незабавно уведомете Вашия лекар.

Честите нежелани реакции (появяващи се при повече от 1 на 100 пациенти) са:

• задух;
• кашлица;
• уртикария/локализиран оток на кожата или лигавицата на устата или гърлото;
• сърбеж;
• обрив.

Нечестите нежелани реакции (появяващи се при повече от 1 на 1 000 пациента) са:

• замаяност;
• главоболие;
• усещане за щипене, боцкане, парене или изтръпване на кожата;
• учестен пулс;
• посиняване на кожата;
• зачервяване на лицето;
• спадане на кръвното налягане;
• повръщане;
• гадене;
• коремни спазми;
• диария;
• болка в ставите;
• неприятно усещане на мястото на вливането;
• парене на мястото на вливането;
• оток на мястото на вливането;
• стерилен абсцес на мястото на пробиване на вената;
• неприятно чувство в областта на гръдния кош;
• повишена температура;
• тръпки;
• умора;
• болки в гърба.

Някои нежелани реакции са били наблюдавани главно по време на прилагане на лекарството или скоро след това. Те включват сърбеж, зачервяване на лицето, уртикария/локализиран оток на кожата или лигавицата на устата или гърлото, неприятно чувство в областта на гръдния кош, учестен пулс, посиняване на кожата, задух, усещане за щипене, боцкане, парене или изтръпване на кожата, спадане на кръвното налягане и болки в гърба. Ако изпитате някой от тези симптомите, моля, незабавно уведомете Вашия лекар. Може да е необходимо да Ви бъдат приложени допълнителни лекарства за предотвратяване на алергична реакция (напр. антихистамини и/или кортикостероиди).

Ако някоя от нежеланите лекарствени реакции стане сериозна, или забележите други, неописани в тази листовка нежелани реакции, моля, уведомете Вашия лекар или фармацевт.

5. КАК ДА СЪХРАНЯВАТЕ CEREZYME
Да се съхранява на място недостъпно за деца.
Не използвайте Cerezyme след срока на годност, отбелязан върху етикета след "Годен до:". Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.

Неотворени флакони:
Да се съхранява в хладилник (2°C - 8°C)

Разреден разтвор:
Препоръчва се Cerezyme да се използва веднага след смесването му със стерилна вода. Смесеният разтвор във флакона не подлежи на съхранение и трябва да се разреди веднага в инфузионен сак. Само разреденият разтвор може да се запази до 24 часа, ако се съхранява на хладно (2°C - 8°C) и тъмно място.

Лекарствата не трябва да се изхвърлят в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци. Попитайте Вашия фармацевт как да унищожите ненужните Ви лекарства. Тези мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

6. ДОПЪЛНИТЕЛНА ИНФОРМАЦИЯ
Какво съдържа Cerezyme
Активното вещество е имиглуцераза. Имиглуцераза е модифицирана форма на човешкия ензим кисела b-глюкозидаза, произведена по рекомбинантна ДНК технология. Един флакон съдържа 400 единици имиглуцераза. След разтваряне съдържанието на един флакон според указанията, разтворът съдържа 40 единици имиглуцераза на ml.
Останалите съставки са: Манитол, Натриев цитрат, Лимонена киселина монохидрат, Полисорбат 80.

Как изглежда Cerezyme и какво съдържа опаковката
Cerezyme 400 U се предлага като прах за концентрат за инфузионен разтвор (в опаковка с 1, 5 или 25 флакона).
Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати в продажба.
Cerezyme се предлага като бял до почти бял прах. След разтваряне той представлява бистра, безцветна течност без примеси. След приготвяне във флакона според указанията, разтворът трябва да се разреди допълнително.

Притежател на разрешението за употреба и производител
Притежател на разрешението за употреба:
Genzyme Europe B.V., Холандия.

Производител:
Genzyme Ltd., Великобритания;
Genzyme Ireland Ltd., Ирландия.

Представената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти:
Инструкции за употреба - разтваряне, разреждане и прилагане
Всеки флакон Cerezyme е само за еднократна употреба. След разтваряне, всеки флакон Cerezyme съдържа 400 единици имиглуцераза в 10,0 ml (40 единици в ml).
Определете броя на флаконите, които ще се разтварят, въз основа на индивидуалния дозов режим на пациента и извадете флаконите от хладилника.

Използвайте асептична техника
Разтваряне
Разтворете всеки флакон с 10,2 ml вода за инжекции; избягвайте пускането на силна струя вода за инжекции върху праха и, чрез леко смесване, избягвайте образуването на пяна в разтвора. Обемът на разтвора е 10,6 ml. pH на разтвора е приблизително 6,1.
След разтваряне той представлява бистра, безцветна течност без чужди частици. Готовият разтвор трябва да се разреди допълнително. Преди да продължите с разреждането, огледайте разтвора във всеки флакон за наличието на чужди частици или промяна в цвета. Не използвайте флакони, в които се забелязват чужди частици или промяна в цвета. След разтваряне, веднага разредете флаконите и не ги съхранявайте за по-нататъшна употреба.

Разреждане
Готовият разтвор съдържа 40 единици имиглуцераза в ml. Обемът на разтвора позволява прецизно изтегляне на 10,0 ml (равни на 400 единици) от всеки флакон. Изтеглете 10,0 ml разтвор от всеки флакон и съберете изтеглените обеми. След това разредете събраните обеми с 0,9% интравенозен разтвор на натриев хлорид до общ обем от 100 до 200 ml. Размесете леко инфузионния разтвор.

Приложение
С цел отстраняване на протеинови частици, се препоръчва разреденият разтвор да бъде въведен през 0,2 μm инлайн филтър, свързващ в ниска степен протеини. Това няма да доведе до загуба на активност на имиглуцеразата. Препоръчва се разреденият разтвор да бъде въведен в рамките на 3 часа. Разреденият в 0,9% интравенозен разтвор на натриев хлорид продукт запазва химическата си стабилност до 24 часа при температура от 2 до 8 °С, на защитено от светлина място, но микробиологичната безопасност зависи от това дали разтварянето и разреждането са извършени асептично.
Cerezyme не съдържа консерванти. Неизползваният продукт или отпадъчните материали от него трябва да се изхвърлят в съответствие с местните изисквания.